Les fentes labio-palatines

Une naissance sur sept cent cinquante est celle d’un enfant porteur de fente labio-palatine. La fente labiale, associée ou non à une fente palatine est deux fois plus élevée chez le garçon, la division palatine est deux fois plus fréquente chez la fille. La prévalence est globalement deux fois plus fréquente chez les asiatiques et deux fois moins chez les africains que dans la population européenne.

Cette fente n’est pas une simple séparation, elle implique un déficit tissulaire, squelettique et dentaire. Elle concerne la lèvre, l’alvéole, au niveau du futur emplacement des incisives latérales, le palais primaire, le palais secondaire et le voile. Chaque zone peut être touchée seule ou avec d’autres zones, la fente palatine présente donc une multiplicité de formes : partielle ou totale, unilatérale (droite ou gauche : Figure 1) ou bilatérale (Figure 2), selon la ou les parties anatomiques affectées.

Cette malformation perturbe plusieurs fonctions, et entraîne des troubles tout d’abord de la nutrition, mais aussi de la respiration, de l’audition, de la parole, de la croissance, et le pronostic varie avec l’emplacement et l’ampleur de la fente.

Fig. 1 Fente unilatérale totale droite

Fig. 2 Fente labio-alvéolaire bilatérale

La réparation nécessite une équipe pluridisciplinaire dans laquelle l’orthodontie tient une grande place. Cette équipe assure la surveillance de l’enfant durant toute sa croissance, décide du moment opportun pour traiter, des priorités à accorder pour les différentes prises en charge, mais ne peut assurer tous les soins. Les traitements orthodontiques ou orthophoniques entre autres, sont souvent réalisés loin du centre chirurgical, près du lieu d’habitation, mais en étroite collaboration avec le professionnel de la discipline concernée, attaché au centre.

Dès sa naissance, le bébé va être pris en charge par le chirurgien d’un centre spécialisé pour ce que l’on appelle la réparation chirurgicale primaire. Trois secteurs doivent être réparés, successivement ou simultanément :

• la lèvre et la base narinaire qui lui est assujettie (Figure 3),
• le palais osseux, bordé de l’arcade gingivale,
• le voile du palais, dans sa continuité avec le pharynx. La plupart des protocoles chirurgicaux réparent la fente d’avant en arrière et s’achèvent avant la fin de la première année (Figure 4). Cependant, l’ordre des priorités varie d’une équipe à l’autre. 

Figure 3 : Lèvre et base narinaire à réparer

Figure 4 : Réparation chirurgicale primaire

Quant au suivi, il concerne l’acquisition du langage (traiter les problèmes de phonation et d’articulation), la qualité de l’audition, les gestes chirurgicaux complémentaires (fermeture de fistules, pharyngoplastie, sphinctéroplastie, distraction, ostéotomie, rhinoplastie), et bien sûr l’évolution dentaire. Celles-ci se trouvent fortement perturbées puisque les défauts dentaires se superposent aux défauts osseux : chronologie d’éruption perturbée, dents en situation ectopique (Figure 6), anomalies de forme (Figure 5), de nombre (agénésies, surnuméraires).

Figure 5 : Anomalie de forme

Figure 6 : Anomalie de position

La fente traverse l’emplacement germinatif de l’incisive latérale, celle-ci peut donc être sur une berge ou l’autre, être dédoublée ou absente.

Le suivi dentaire consistera en la prévention des caries. Il est indispensable de préserver toutes les dents, la présence de dents assurant la présence d’os.

Figure 7 : Exemple d’interception du sens transversal

Figure 8 : Exemple d’interception du sens transversal

La prise en charge orthodontique se fait dès le plus jeune âge, vers quatre ans. Des traitements interceptifs sont souvent nécessaires en denture temporaire et/ou en denture mixte (Figures 7 et 8). Ils doivent toujours être de courte durée, et effectués avec des appareillages fixes, ne gênant pas la rééducation orthophonique. Des traitements multi-attaches (Figure 9, 10 et 11) sont systématiques en denture définitive et se terminent souvent à la fin de la croissance. Ils sont associés, dans les cas graves, à une chirurgie des maxillaires, réalisable vers 10-12 ans avec une stimulation mécanique de la croissance osseuse (distraction), ou vers 16-18 ans par un repositionnement des maxillaires. Après une période de contention, une réhabilitation parodontale et prothétique assurera la qualité et la pérennité du résultat.

Cette malformation a une importance affective considérable pour la famille qui fait plus ou moins bien face à ce traumatisme. La qualité de la relation parents-enfant-soignants est donc primordiale, d’autant qu’elle se prolonge dans le temps.

Figure 9 : Exemple de traitement multi-attache

Figure 10 : Exemple de traitement multi-attache

Figure 11 : Exemple de traitement multi-attache

Pour aider les parents et les soignants à comprendre cette malformation, un livre a été réalisé sous la direction du Philosophe Michel Serres et du Chirurgien André Chancholle : « A visage différent » (édition Hermann).

Cette fiche a été rédigée par un praticien spécialiste en O.D.F. et a été validée par le comité de lecture et de rédaction de la SFODF.